КРАНИОФАРИНГИОМА

мед.
Краниофарингиома — врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Частота — 0,5-2,5 новых случаев в год на 1 млн населения. Гистологические варианты
• Адамантиноматозные краниофарин-гиомы состоят из широких полос и тяжей многослойного ороговевающего эпителия. Столбиковые или полигональные клетки на периферии образуют длинные ряды вдоль базальной мембраны. Во внутренних слоях клетки формируют губчатую сеть
• Папиллярные криниофарингиомы. Эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки.

Клиническая картина

• Уменьшение остроты и полей зрения (60-80% больных)
• Гипофизарная недостаточность (50-90% больных), чаще у детей
• Повышение ВЧД (общемозговой синдром) — особенно при прорастании в III желудочек, развитии гидроцефалии
• Изменения личности и снижение интеллекта (50% больных).

Диагностика

• Нейроэндокринное исследование, направленное на оценку гипоталамо-гипофизарной, гипофизарно-тиреоидной, гипофи-зарно-надпочечниковой систем
• Нейроофтальмологическое исследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная ги-пертёнзия), уменьшение остроты и полей зрения (часто гетеронимная гемианопсия)
• Особенности картины КТ и МРТ: кистозное, неправильной формы объёмное образование в хиазмально-селлярной области, может достигать гигантских размеров.Адамантиноматозная кра-ниофарингиома (значительное увеличение плотной части и кистозной капсулы, типична калышфикация — петрификаты). Папиллярная краниофарингиома (гомогенная структура, нет кальцификатов).
Лечение — комбинированное
• Радикальное удаление опухоли. Перед операцией и после неё назначают глюкокортико-иды
• В отдельных случаях (при обструктивной гидроцефалии) перед удалением опухоли выполняют шунтирующую операцию
• Возможно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия
• Для запустевания кист используют введение в их полость блеомицина
• Обычная техника: крыловидная или лобная костнопластическая трепанация, подход к селлярной области
• Можно выполнять и транссфеноидальный доступ, в т.ч. с использованием эндоскопической техники (менее травматично)
• Лучевая терапия
• Гормональная заместительная терапия.

Прогноз

10-летняя выживаемость после успешной операции — 40-90%. У 20-30% больных в течение нескольких лет развивается рецидив. Безрецидивный период после субтотальной резекции и облучения — более 10 лет.

Синонимы

• Гипофизарная адамантинома
• Супраселлярная киста
• Аденоамелобластома
• Адамантинобластома
• Амелобластома
• Опухоль кармана Ратке
• Эрдгейма опухоль См. также Аденома гипофиза. Опухоли головного мозга

МКБ

D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока

Смотреть больше слов в «Справочнике по болезням»

КРАПИВНИЦА →← КОСОЛАПОСТЬ ВРОЖДЁННАЯ

Синонимы слова "КРАНИОФАРИНГИОМА":

Смотреть что такое КРАНИОФАРИНГИОМА в других словарях:

КРАНИОФАРИНГИОМА

краниофарингиома сущ., кол-во синонимов: 1 • опухоль (336) Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин.2013. .

КРАНИОФАРИНГИОМА

(craniopharyngioma; Кранио- + анат. pharynx, pharyngis глотка + ‑ома (-ома); син.: опухоль гипофизарного хода, опухоль кармана Ратке, Эрдгейма опухоль)... смотреть

КРАНИОФАРИНГИОМА

краниофарингиома (craniopharyngioma; кранио- + анат. pharynx, pharyngis глотка + -ома; син.: опухоль гипофизарного хода, опухоль кармана Ратке, Эрдгейм... смотреть

КРАНИОФАРИНГИОМА

(сгаniopharyngioma) опухоль головного мозга, происходящая из остатков кармана Ратке (Rathkes pouch) эмбриональной структуры, из которой впоследствии развивается гипофиз. Вследствие уменьшения секреции гормона вазопрессина больного может беспокоить повышенное внутричерепное давление и несахарный диабет. На рентгенограмме черепа обычно проявляются кальцинированные участки, окружающие опухоль; кроме того, вокруг гипофиза кости черепа утрачивает свою нормальную структуру.... смотреть

КРАНИОФАРИНГИОМА

Син.: Опухоль Эрдгейма. Эмбриогенная опухоль, развивающаяся из эмбриональных остатков гипофизарного хода (кармана Ратке). Склонна к кистообразованию. Характеризуется эндокринными нарушениями, при этом в детские годы обычно проявляется адипозо-генитальным синдромом, расстройством зрения, внутричерепной гипертензией. Описал Erdgeim.... смотреть

КРАНИОФАРИНГИОМА

(craniopharyngioma; кранио- + анат. pharynx, pharyngis глотка + -ома; син.: опухоль гипофизарного хода, опухоль кармана Ратке, Эрдгейма опухоль) доброкачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток кармана Ратке (гипофизарного кармана).... смотреть

КРАНИОФАРИНГИОМА

ж. craniopharyngioma, Rathke's pouch tumor— интравентрикулярная краниофарингиома - интраселлярная краниофарингиома - кистозная краниофарингиома - солид... смотреть

КРАНИОФАРИНГИОМА

(опухоль из клеток кармана Ратке) craniopharyngiome

КРАНИОФАРИНГИОМА

краниофарингиома

КРАНИОФАРИНГИОМА КИСТОЗНАЯ

(с. cysticum) К., содержащая полости, выстланные эпителием и заполненные студенистой желто-бурой жидкостью с большим содержанием белка и холестерина.

КРАНИОФАРИНГИОМА КОМПАКТНАЯ

(с. compactum) К., не содержащая кист.

КРАНИОФАРИНГИОМА (СГАNIOPHARYNGIOMA)

опухоль головного мозга, происходящая из остатков кармана Ратке (Rathke\'s pouch) - эмбриональной структуры, из которой впоследствии развивается гипофиз. Вследствие уменьшения секреции гормона вазопрессина больного может беспокоить повышенное внутричерепное давление и несахарный диабет. На рентгенограмме черепа обычно проявляются кальцинированные участки, окружающие опухоль; кроме того, вокруг гипофиза кости черепа утрачивает свою нормальную структуру. Источник: "Медицинский словарь"... смотреть

T: 234