БОЛЕЗНИ ТЯЖЁЛЫХ ЦЕПЕЙ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

мед.
Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза lg с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей Ig одного из классов — а, у или р.

Классификация

• Болезнь а-тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к о-цепям
• Болезнь
у-тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и наличием в крови и моче димера патологически изменённых тяжёлых у-цепей.Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина
• Болезнь р-тяжёлых цепей — редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у пациентов с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к и цепям.

Диагностика

Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса. Лечение
• Цитостатики (неэффективны при болезни у-тяжёлых цепей)
• Глкжокортикоиды
• Переливания эритроцитной массы
• Иммуномодуляторы (левамизол)
• При болезни а-тя-жёлых цепей — терапия синдрома мальабсорбции и его последствий. Прогноз неблагоприятный.
См. также Лейкоз

МКБ

• С88.1 Болезнь альфа-тяжёлых цепей
• С88.2 Болезнь гамма-тяжёлых цепей
• С88 Злокачественные иммунопролиферативные заболевания

Литература

Franklin EC: Heavy chain disease, a new disorder of serum gamma-globulins, Amer.J.Med. 37, 332, 1964


Справочник по болезням 

БОЛЕЗНИ ХРОМОСОМНЫЕ →← БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ

T: 0.177711912 M: 3 D: 3